三叉神经鞘瘤的临床及鉴别治疗

    三叉神经鞘瘤在颅内肿瘤中较少见，据报告约占颅内肿瘤的0．2％-1％，占颅内神经鞘瘤的5％左右。大多数是颅底的一种良性肿瘤，恶性者少见。多起源于三叉神经节及三叉神经感觉根。该肿瘤一般生长缓慢，病程较长。青壮年最多，几乎不见于儿童，男女之比为2：1。
    1．临床表现  早期临床表现不明显，故常易被漏诊。临床表现主要有三叉神经本身和临近结构受累的症状和体征及颅内、压增高征。根据肿瘤生长的位置不同，分为颅中窝型、颅后窝型及哑铃型三种。颅中窝型来自三叉神经半月节的囊鞘膜，在颅中窝硬脑膜外生长。首发症状多系三叉神经的刺激或破坏症状，其临床表现类似原发性三叉神经痛，一般报告此类型约占40％。但也有部分病人三叉神经痛的发作症状常不典型，疼痛并不剧烈，亦无诱因引起疼痛发作，亦无扳机点，而且分布在第一、二支分布区域内较多。另外疼痛发作持续时间较长，往往在疼痛同时或疼痛发作以后不久才出现三叉神经分布区域的感觉减退，或仅出现角膜反射减弱或消失。三叉神经运动根受侵犯的症状出现较晚，如表现为咀嚼肌不同程度的瘫痪。当肿瘤累及邻近结构，特别是肿瘤波及到海绵窦及眶上裂时，则可出现动眼神经麻痹、复视、视力及视野改变、同侧眼球突出、幻嗅和颞叶癫痫发作等。此型头痛常见，为颅内压增高症状。颅后窝型肿瘤起源于三叉神经后根向桥脑小脑角区生长，因此，运动根受累的症状较明显，如表现为颞肌和咀嚼肌不同程度的无力和萎缩等。表现为三叉神经痛者较少，但颜面部的感觉减退出现较早，且多系第一、二、三支同时受累，也可能仅有角膜感觉减退。临床上桥脑小脑角区的症状和体征较常见。若肿瘤压迫Ⅵ、VII、VIII颅神经时，可引起外展神经麻痹、面肌抽搐、周围性面瘫、耳鸣、听力减退、前庭功能受累等症状。肿瘤靠近小脑幕者，第Ⅸ、x、Ⅺ颅神经则很少受累，如肿瘤巨大者，亦可引起这些颅神经受损的症状。小脑受压时，多有共济失调。若进一步脑干受压而移位时，常出现对侧或同侧椎体束征。一般颅内压增高症状出现较早且较明显。混合型肿瘤常呈哑铃状生长，跨越颅中窝与颅后窝之间，可由颅中窝向下或由颅后窝向上生长，因此临床表现为上述两型兼有的症状和体征。
    2．诊断  主要根据临床三叉神经损害的表现及x线检查的特点而定。X线平片有典型的岩骨尖前内部的骨质破坏，边缘清晰完整。位于颅中窝的肿瘤，可见卵圆孔及圆孔的扩大，鞍背及后床突的破坏，内耳孔正常。CT扫描肿瘤表现为圆形或类圆形、哑铃形占位病变，呈略高密度改变，强化明显，边界清楚，骨窗位常见岩骨破坏明显。MR表现，在T，加权像为低信号，T2加权像为高信号，比较符合特征的表现是颞骨岩尖部在Tl加权像的高信号消失。有时可见美克尔腔扩大、变形，海绵窦内信号也发生异常。三维扫描有助于显示肿瘤的特点，并与听神经鞘瘤、脑膜瘤相鉴别。
    典型病例常首先出现三叉神经痛的症状、三叉神经分布区域感觉减退和运动受累等症状，然后相继出现眼部征象或周围性面瘫及耳鸣、耳聋。颅底X线平片显示岩骨尖骨质破坏等，CT或MRI可发现相应占位病变，诊断一般多无困难。
    3．治疗  主要是手术切除。但有时因肿瘤过于巨大只能作大部分切除。由于肿瘤生长缓慢，大部分切除后亦可获得较好疗效。颅后窝型肿瘤一般行枕下人路，颅中窝型与哑铃型多采用颞下人路或颞下经颧弓人路，可经硬膜外，亦可经硬膜下，或经硬膜外及硬膜下联合人路。一般先作囊内切除，然后再切除包膜以达到全切除。