延延髓空洞症与三叉神经痛

    多由脊髓空洞向上伸延而成，亦可单独出现。其发病机制复杂，枕大孔区畸形或梗阻是导致空洞形成的重要因素之一。延髓空洞症常不对称，症状和体征通常为单侧性。多开始于延髓的腹外侧部，常侵及桥脑，最先侵及三叉神经脊束及核、疑核等。三叉神经下行根受累时，表现为面部节段性向心性痛、温觉障碍，呈“剥洋葱皮样”，常最先发生在面部的周围区。出现的三叉神经痛的性质和表现不如原发性三叉神经痛典型，但常伴有相应的症状和体征，疼痛呈持续性。
    CT扫描表现为髓内边界清晰的低密度囊腔，其CT值与脑脊液相同。MRI失状面图像能清晰地显示空洞全貌，T1加权图像表现为延髓中央低信号的管状扩张，T2加权图像上空洞内液呈高信号，而且均匀一致。有时由于脑脊液的搏动，可出现脑脊液流空现象，T2加权图像脑脊液亦呈低信号。另外可以明确有无合并小脑扁桃体下疝和颅底凹陷症等畸形。
    延髓空洞症的主要手术方式为颅后窝减压术，适用于合并ChiariI型畸形者及颅底凹陷症者或有延髓压迫表现者。手术目的在于解除小脑扁桃体的压迫。在部分病例中，以手术纠正先天性小脑扁桃体及延髓下疝畸形、颅底凹陷以及延髓周围黏连性蛛网膜炎，使颅腔与脊髓腔的压力达到平衡可能使临床症状有所改善。如病情恶化，伴有脑积水，而无或仅有轻度小脑扁桃体下疝者，可考虑脑室引流术，包括脑室—腹腔，脑室—心房，脑室—上矢状窦的引流等。
    所谓继发性三叉神经痛，在临床上并非少见，其症状虽类似于原发性三叉神经痛的临床表现，但若对此病进行仔细观察和神经系统检查，再从多方面综合判断，诊断并不困难。如患者年龄轻，无疑应先考虑为继发性，但年龄大亦并不能排除继发性的可能。疼痛发作持续几分钟甚至半小时以上者，当先考虑为继发性，但对疼痛发作仅为1—2分钟者，也不宜轻易除外本病。对于疑有继发性三叉神经痛者，应行必要的辅助检查，但不宜凭阴性结果而随便排除继发性的可能。因继发性三叉神经痛多数可经手术治愈，早期发现病因，进而早期手术治疗，不仅可避免因按原发性三叉神经痛治疗而对病人造成不必要的痛苦和经济负担，更能提高手术疗效，减少手术并发症。尤其是占位性病变，其体积大小对手术的安全性和疗效常会产生重大影响。因此，应尽可能做到早发现，早诊断，早治疗。