原发性三叉神经痛与桥脑小脑角肿瘤的鉴别

  桥脑小脑角肿瘤多为原发性良性肿瘤，以听神经鞘瘤最多见，其次为胆脂瘤、脑膜瘤等，晚期均可出现继发性三叉神经痛或三叉神经损害，产生典型的桥脑小脑角综合征。但是，以首发症状为三叉神经痛的桥脑小脑角肿瘤，则以胆脂瘤最多，脑膜瘤、听神经鞘瘤次之。
    (一)胆脂瘤  胆脂瘤又称表皮样囊肿、珍珠瘤，是由外胚层皮肤异位细胞发展而成。任何年龄均可发病，以20—40岁多见。依临床表现可分为单纯三叉神经痛型、桥脑小脑角占位型、颅内压增高型。
    1．单纯三叉神经痛型  此型为肿瘤发生于桥脑小脑角上部三叉神经根附近，早期就可累及三叉神经而产生疼痛。临床特点为：
    (1)患侧面部阵发性闪电样剧烈疼痛，多见于三叉神经第二、三支皮肤分布区域。
    (2)可有扳机点。
    (3)部分有同侧三叉神经分布区域感觉障碍和角膜反射迟钝。
    (4)偶有细微的、不持久的水平性眼球震颤。
    (5)缺乏其他桥脑小脑角病变症状和体征。
    (6)腰穿脑压可不高，脑脊液蛋白定量正常。
    (7)颅骨X线片偶见岩骨尖有骨质吸收，内听道多数正常。
    (8)部分病例CT扫描可见桥脑小脑角有不规则低密度区，CT值略低于脑脊液，病变不能被强化。占位效应多不明显。
    单纯三叉神经痛型胆脂瘤与原发性三叉神经痛之鉴别要点见表8—1。但有时两者临床表现极为相似，易于混淆，如肿瘤较小，CT因受颅后窝骨伪影的干扰而难以发现，有时常规MRI检查也难以与蛛网膜囊肿或扩大的桥脑小脑角池相鉴别，只有在枕下入路三叉神经根探查时方被发现而明确诊断。

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    2．桥脑小脑角占位型和颅内压增高型  首发症状多为耳鸣、耳聋、面肌抽搐或颅内压增高症状。此种类型的胆脂瘤常发生于桥脑小脑角中部，往往随着肿瘤增大，累及三叉神经时才出现三叉神经痛，因而在三叉神经痛之前已有桥脑小脑角症状或颅内压增高表现，故误诊的机会较少。
    (二)脑膜瘤  桥脑小脑角脑膜瘤在桥脑小脑角肿瘤中并不少见，仅次于听神经瘤及胆脂瘤，居于第三位。多起源于上、下岩窦或乙状窦部位的硬脑膜，亦可起源于小脑幕切迹附近和颈静脉孔区向桥脑小脑角生长。各种类型的脑膜瘤均可发生，但以内皮型和纤维型多见。诊断要点：
    1．临床表现  由于肿瘤起源的部位、扩展范围及自身的代偿功能各不相同，其临床表现亦多种多样，概括起来主要有：
    (1)头痛  较为常见，约60％的患者以此为首发症状，疼痛部位多位于患侧后枕部，亦可反射到患侧额部，疼痛原因可能与肿瘤附着于硬脑膜上直接刺激有关。
    (2)听神经、面神经症状  耳鸣、耳聋及眩晕较常出现，但比起听神经瘤出现晚而且轻。面神经受累时大都表现为周围性面瘫，有少数面肌痉挛。
    (3)三叉神经损害  亦较常见。不少病例为首发症状，常表现面部麻木和咀嚼肌萎缩，三叉神经痛较少。
    (4)后组颅神经症状  进食呛咳、声音嘶哑等均在晚期出现。
    (5)其他  可有对侧肢体轻瘫、同侧共济运动障碍、颅内压增高等症状。
    2．脑脊液蛋白定量  可正常或略高。
    3．颅骨x线片  特征性表现为局部颅骨破坏或增生。常可见岩骨尖骨质破坏或缩短，内听道开口部钙化，极少引起内听道扩大。
    4．血管造影  可见肿瘤染色，供瘤血管多呈放射状，紧贴于颅骨。
    5。CT扫描  平扫时可见略高密度区，一部分呈等密度。强化扫描时则可明显地均一增强，并常见肿瘤紧贴于颅骨内板。骨窗位扫描可示岩骨破坏、增生。
    总之，桥脑小脑角脑膜瘤虽不少见，但以三叉神经痛为首发症状者不多，而且常伴有三叉神经损害及听神经、面神经受累症状，血管造影及CT扫描亦具有特征性，较易与原发性：叉神经痛鉴别。
    (三)听神经瘤  听神经瘤在桥脑小脑角肿瘤中占75％~95％，居首位。主要表现为桥脑小脑角综合征，包括以听神经、面神经、三叉神经障碍为主，小脑损害、脑干受压和移位症状，以及晚期出现颅内压增高症状等。有的学者依肿瘤的大小与临床表现的关系将其分为四期。
    第一期：肿瘤的体积较小，只累及前庭神经和蜗神经，出现 头晕、眩晕、耳鸣、耳聋。眩晕往往较为短暂，当前庭神经完全受损后即消失。耳聋常进行性加重，或者较长时间停留于某一水平，有时可为患者所忽视。
    第二期：肿瘤直径在2cm左右，除听神经损害外，已波及面神经和三叉神经。前者表现为轻度周围性面瘫，面肌痉挛者少见。后者受累常出现角膜反射减弱或消失，面部麻木和感觉减退，少数出现三叉神经痛，可伴有较轻的三叉神经运动支和小脑半球症状。
    第三期：肿瘤直径大于3cm，Ⅸ、X、Ⅺ颅神经、小脑半球及脑干损害症状明显。
    第四期：除上述症状外，并有颅内压增高症状。
    听神经瘤绝大多数以听神经损害为首发症状，三叉神经症状继发于后，但是少数以三叉神经痛为首发者需注意同原发性三叉神经痛鉴别。
    听神经瘤之三叉神经痛常不典型，持续时间较长，以第一支、第二支为主，没有扳机点，多伴有角膜反射减退、面部感觉减退，可有轻微的听神经症状。脑脊液蛋白定量增高。电测听检查常可提示患者神经性耳聋。脑干听觉诱发电位(BAEP)显示同侧V波的潜伏期(T5)延长或峰间时程(1PL)大于0．2毫秒，常为早期诊断听神经瘤的重要表现之一。内听道x线平片、体层片及CT检查一般可确诊。