1例下颌骨婴儿黑素神经外胚瘤

婴儿黑素神经外胚瘤(Melanotic Neuroectoder2mal Tumor of Infancy , MNTI) 在临床上很少见,95 %发生于1 岁以内,以上颌骨最好发,约占总数的70 %[1 ] ,而发生于下颌骨者罕见。我科曾收治1 例发生于下颌骨的MNTI ,现报道如下。

患者,女,3 月龄,因发现左下颌骨区无痛性肿块1 月入院。患者出生2 个月时,发现左下牙床有一黄豆大小肿块,不影响进食。肿块渐增大至核桃大小,无神经损伤症状。全身发育情况正常。检查:张口度3 指,左下牙槽嵴区可及大小约2. 0cm ×2. 0cm的肿块,边界不清、固定、无压痛,表面呈浅紫色,向唇颊及舌侧膨出。唇侧膨出直径约1. 5cm ,质中较韧,无波动感。舌侧膨出约1. 0cm ,质较硬。局部穿刺无液体抽出。CT 检查: 左下颌骨体部占位性肿块,大小约1. 5cm ×1. 2cm ,类圆形,边界清楚,密度欠均。临床诊断为左下颌骨良性肿瘤。在全麻下行“左下颌骨肿瘤切除术”。术中见肿块表面光滑、灰黑色、实质性,易与骨质分离,完整摘除肿块,大小约1. 5cm ×2. 0cm ×2. 0cm ,质中,剖面呈实质性,含有牙胚组织。术后病理报告:左下颌骨区婴儿黑素神经外胚瘤。术后半月发现术区后部又出现无痛渐增大的肿块,质较硬,向舌颊侧膨出,边界不清、固定、无压痛。CT 复查提示原肿瘤复发。再次在全麻下行“左下颌骨肿瘤+ 左下颌骨部分切除术”。术中见肿瘤边界清楚,与周围组织无粘连,未累及下牙槽神经。术中将肿瘤周围0. 5cm 的正常骨组织及邻近各1 个牙胚切除,未行即刻修复。病理报告同前。术后未发生病理性骨折。随访18个月未见复发及远处转移症状。

讨论

婴儿黑素神经外胚瘤,绝大多数发生于1 岁以内的婴儿,以上颌骨好发,发生于其他部位者,如下颌骨、颅脑、附睾、纵隔等少见。我们通过Medline检索到258 例MNTI ,其中16 例发生于下颌骨,而中国生物医学文献数据库仅检索到2 例下颌骨MNTI。该肿瘤虽属于良性,但肿瘤生长迅速,常浸润、破坏周围组织,一般出生后几个月内即被发现:临床上多为单发无痛性肿块,边界不清、固定、质中或偏硬,向唇颊侧及舌侧膨出,表面可出现色素沉着。临床上易误诊为血管瘤或牙源性肿瘤。病理检查肿瘤常无包膜,表面光滑,剖面呈灰黑色,实质性,瘤体内可有牙胚组织。光镜下肿瘤组织一般由两种瘤细胞组成:上皮样细胞和神经母细胞样细胞。细胞一般无恶变现象,但可浸润至牙胚及周围组织。免疫组化研究如NSE 和Viment 的阳性结果对诊断MNTI 有重要价值,加上尿液VMA 的检测及细胞超微结构的观察,目前关于肿瘤来源的神经嵴来源学说已广泛接受。MNTI 的治疗主要是外科手术。由于该肿瘤有局部浸润周围组织的特点,其复发率约15 %。本例复发的原因就可能是由于首次手术范围局限,仅将肉眼所见的肿瘤组织切除,而再次手术时由于扩大了手术范围,切除组织包括肿瘤外0. 5cm 的正常骨组织,至今尚未见复发或远处转移症状。故首次根治性手术是治疗MNTI 及防止复发的关键。由于少数病例存在恶变情况,故长期随访是必要的。