女子口腔溃疡反复发作后失明 诊断为“丝绸之路病”

女子口腔溃疡反复发作后失明 诊断为“丝绸之路病”

摘要：口腔溃疡、皮疹、关节疼痛、眼睛发炎、腹痛腹泻、头晕恶心，这些看似各有原因的症状都可以由一种怪病引起，那就是“丝绸之路病”。这一疾病在日本、中国、土耳其、伊朗等地的发病率较高，发病范围与古代丝绸之路 ...

口腔溃疡、皮疹、关节疼痛、眼睛发炎、腹痛腹泻、头晕恶心，这些看似各有原因的症状都可以由一种怪病引起，那就是“丝绸之路病”。这一疾病甚少人知道，小编也是这段时间资料搜索了解得知。“丝绸之路病”又称为白塞症，国外称为贝赫切特症。综合征于1937年土耳其眼科医师Behcet首先报道的一组以口腔溃疡、生殖器溃疡和眼色素膜炎为主要临床表现的慢性、复发性疾病，累及多个系统的慢性疾病。病情呈反复发作和缓解交替过程。部分患者遗有视力障碍，少数因内脏受损死亡外，大部分患者的预后良好。

这一疾病在日本、中国、土耳其、伊朗等地的发病率较高，发病范围与古代丝绸之路的线路基本吻合，故而得名“丝绸之路病”。该病虽较为罕见，但容易导致全身各个系统的病变，严重的会致人完全失明、脑萎缩甚至死亡。记者从东南大学附属中大医院获知，该院风湿科徐晓副主任医师就曾接诊了好几例“丝绸之路病”患者。

小溃疡大隐患，3年后完全失明

赵丽(化名)今年40出头，三年前开始出现反复的口腔溃疡，一直以为是上火引起的，好好休息再吃清淡点就好了，没想到这溃疡一折腾就是三年。其间赵丽也去医院看过，医生给开了点药吃了也没见明显的好转，过些天又长了。后来，赵丽的眼睛又发红、发烫、畏光，到医院眼科检查，诊断为结膜炎。对症治疗后并没有好转，反而更严重了，视力一天不如一天，起初人站近点能看清长相，后来一只眼睛完全看不到了。情急之下家人带着赵丽四处求医，最后在中大医院眼科治疗时医生建议她到风湿科就诊。

风湿科徐晓副主任医师在仔细询问患者病情后发现，赵丽除了口腔溃疡、眼部发炎这些症状之外，起初还有发烧，现在也有关节疼痛，初步诊断可能是“丝绸之路病”，又叫白塞病。徐主任说，白塞病是一种全身性的血管炎症，赵丽的情况已经很严重了，累及眼部血管，血管堵塞没有供血，视神经萎缩，最终导致完全失明。如果能早点来医院确诊接受治疗，不至于发展成无法挽回的完全失明。

“丝绸之路病”，它有多可怕？

“丝绸之路病”的专业名称是白塞氏综合征，属于免疫系统疾病，是血管炎的一种。它的可怕之处在于可累及全身血管，侵害到口腔、关节、眼睛、肠胃和神经等多个器官。起初症状不太明显，像口腔溃疡这样的症状很容易被忽视，等累及眼睛、关节的时候又以为是单纯的眼部发炎和关节疼痛，容易造成误诊。很多患者误到口腔科、眼科、消化科等求诊多年无果，后来到风湿科确诊为白塞病时身体已经遭受了重创。徐主任说，严重的白塞病会累及眼部(眼白塞)、肠道(肠白塞)、神经系统(脑白塞)等。曾有一位患者的白塞病累及肠道，做肠镜发现肠腔被完全堵住了，原来是血管炎引起的肉芽组织增生，有一颗大菜花那么大，这是一种严重的肠白塞。

早期症状不典型容易被误诊

“丝绸之路病”的发病原因目前还没有完全查明，可能与遗传、感染和生活环境有关。该病比较少见，早期症状多见于其他疾病，容易被误诊，诊断和治疗不及时可能导致失明、肠穿孔、脑损伤甚至死亡，因此及早检查接受治疗至关重要。专家指出，该病的早期症状主要是反复口腔溃疡、生殖器溃疡、眼睛发炎、关节疼痛、皮疹等，一般的口腔溃疡只要休息好多吃些水果和蔬菜就能自愈。如果发现口腔溃疡一直反复，一个月内复发好几次就要当心了。在反复口腔溃疡的同时如果还伴有关节疼痛、眼睛发炎等症状，建议最好到医院风湿科检查是否患上了“丝绸之路病”，以免耽误治疗时机，造成不可挽回的损伤。

如何判断自己是否有“丝绸之路病”？

“丝绸之路病”的国际诊断标准是1条必要条件加4条次要条件中的两条。

1.必要条件

复发性口腔溃疡：在一年内观察到至少3次口疮样或疱疹样溃疡。该病出现具有显著特征的口腔溃疡，位于嘴唇内侧、牙龈、舌尖及其边缘，颊黏膜、软腭黏膜，单个或多个，一般3～5个，大小为大米粒到黄豆大（3～15毫米）。圆形、卵圆形或不规则形，有清楚但不整齐的边缘。深浅不一，溃疡底有黄或白苔，周围可见红晕。溃疡出现后，一般1～2周后愈合。常反复发作，有的连续不断发作，也有的长期不发作。严重者可有咽喉部溃疡，且溃疡大且深，症状重，愈合慢。

2.次要条件

（1）复发性生殖器溃疡目前或病史中观察到溃疡或瘢痕。

（2）眼损伤前、后葡萄膜炎，或眼科医生用裂隙灯查到玻璃体有细胞，或视网膜血管炎。

（3）皮肤损伤目前或以往有过结节红斑或假毛囊炎，或脓性丘疹，或痤疮样结节（见于青春发育期后，未服激素者）。

（4）针刺试验阳性由医生在24～48小时判断。